ABSTRACT
Pacientes com imunodeficiência primária (IOP) que necessitam de reposição regular de imunoglobulinas podem cursar com distúrbios inflamatórios, endócrinos e com exacerbação do estresse oxidativo, resultando em alterações do estado nutricional (EN) e maior risco de desenvolvimento de outras doenças crônicas. Objetivou-se nesse estudo descrever o EN de pacientes com agamaglobulinemia congênita ligada ao X (XLA), imunodeficiência comum variável (ICV) e deficiência de anticorpo a antígenos polissacarídeos (DAAP). Foram avaliados pacientes em uso regular de imunoglobulina, atendidos na Universidade Federal de São Paulo em 2009. O diagnóstico de IOP seguiu os critérios do PAGID-ESID. Avaliou-se o estado nutricional através do índice de massa corporal (IMC) e índice de estatura por idade (E/I), adotando-se os pontos de corte propostos pela Sociedade Brasileira de Pediatria (crianças e adolescentes) e Organização Mundial da Saúde (adultos). Foram avaliados 52 pacientes, sendo 14 com XLA, 33 com ICV e 5 DAAP; 63,5% do sexo masculino e 61,5% (32/50) com menos de 20 anos. A mediana de idade foi de 14 anos (1,6 - 53). Nos adultos, observou-se 20% de desnutrição e 25% excesso de peso e nas crianças e adolescentes, 21,8%, 15,6% e 25% de desnutrição, excesso de peso e baixa estatura grave, respectivamente. Observou-se comprometimento pulmonar em 45% dos adultos e 34% entre crianças e adolescentes. O grupo estudado demonstrou alta frequência de inadequação do EN, ressaltando-se a desnutrição em adultos e desnutrição e baixa estatura em crianças e adolescentes. A desnutrição e a baixa estatura, crianças e adolescentes, apresentou relação com o comprometimento pulmonar.
Patients with primary immunodeficiency (PIO) receive immunoglobulin replacement therapy, and as with other chronic diseases, may present inflammatory and endocrine complications and exacerbation of oxidative stress leading to an altered nutritional status (NS) and to a greater risk of developing other chronic diseases. This study aimed to describe the NS in patients with congenital X-linked agammaglobulinemia (XLA), common variable immunodeficiency (CVIO) and antibody deficiency to polysaccharide antigens (DAAP). We assessed patients with regular use of immunoglobulin, attended at Federal São Paulo University in 2009. These diseases were classified according to the PAGID-ESID criteria. Nutritional status was evaluated by body mass index and height for age. The values were expressed in z score and the cutoff points for diagnosis were adopted according to World Health Organization and Brazilian Society of Pediatrics. We evaluated 52 patients (63.5% male, median age= 14 years, age range= 1,6-53 years, 61.5% (32/50) with less than 20 years), 14 with XLA, 33 with CVIO and 5 DAAP. In adults, there was 20% for malnutrition and 25% and overweight, and in children and adolescents, 21.8%, 15.6% and 25% of malnutrition, overweight and severe short stature, respectively. Pulmonary sequel was observed in 45% of adults and in 34% of children and adolescents. We observed a high frequency of inadequate nutritional status, especialIy malnutrition in adults and malnutrition and severe short stature in children and adolescents. Malnutrition and severe short stature.